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育婴知识

春末夏初,小心宝宝得蚕豆病

信息来源:本站 日期:2018-04-16 

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   春末夏初,正是蚕豆成熟的季节,宝宝的馋虫也按耐不住想要品尝美味的蚕豆,可是殊不知却可能由此引发溶血病,危害宝宝健康。


   认识蚕豆病


   葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,又名蚕豆病,是一种常见的性联隐性遗传疾病。造成蚕豆病的原因为遗传基因的天生缺陷,病患的红血球中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)的酵素缺乏。此种酵素本身可以代谢红血球上的葡萄糖,通过代谢过程产生保护红血球的物质,进而保护红血球不受氧化破坏,但是蚕豆病患者因缺乏此种酵素,当红血球受到外来感染、接触特定药物时,就会导致红血球破裂,产生溶血反应。


蚕豆病


   检测方式


   目前在新生儿筛检项目之中,即包含蚕豆病检测,出生后3天内就会采血检查。以酵素反应荧光分析法检验,利用荧光反应,分析新生儿红血球上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性程度,若检验结果为无光或微弱光,即呈阳性,就会进一步定期检测酵素活性,以便确诊蚕豆病。


   罹患概率


   女性的性染色体为XX,男性为XY。根据遗传学,下一代若是女性,会从父母双方各自遗传一条X染色体基因,反之若下一代是男性,会遗传父亲的Y染色体基因,以及母亲两条X染色体基因中的一条。蚕豆病为X染色体性联遗传。


   一般而言,女性若为蚕豆病患者,代表两条X性染色体皆带有蚕豆病基因,若两条X染色体中,只有其中一条带有蚕豆病基因,便为蚕豆病带因者,通常不会发病。若带有蚕豆病基因的染色体表现较正常基因的染色体多,仍可能表现出蚕豆病的临床症状。男性的X性染色体,若遗传到带蚕豆病基因,即会有蚕豆病。然而在少部分的情况下,也有可能父母双方都正常,只有小孩罹患蚕豆病。


宝宝


   医师建议


   王丽君医师表示,看诊时,病历上不一定会特别标注罹患蚕豆病,所以蚕豆病病患一定要随身携带蚕豆病G6PD卡,尤其是爸爸妈妈,更要替小孩主动告知医师。另外,禁止自行购买市面上贩卖的成药或随意服药。只要能做到主动告知医师、不乱吃药,就能避免误触发病的地雷。


   两大症状


   蚕豆病患者在日常生活中与一般人相同,并不会有任何的症状,但是当碰触特定的物品,就会导致发病,轻微的症状与一般贫血相似,会有头晕、疲倦产生,严重则会出现休克、心肺衰竭的情况,需紧急输血治疗。


春末


   1、黄疸


   出现黄疸症状是因为人体红血球被破坏,导致红血球释放出胆色素,造成皮肤及眼白泛黄。一般而言,新生儿黄疸又分为生理性和病理性黄疸,在出生后的2~3天会产生,四至五天达到高峰,但一至两周后即会自然痊愈,称之为生理性黄疸。造成病理性黄疸的原因有多种,其中一种就是蚕豆病。轻微新生儿黄疸只需通过灯光照射皮肤,增加胆红素代谢,即可减轻症状。若出现严重溶血性黄疸,则需接受换血治疗。


   2、溶血


   蚕豆病患者溶血的程度,与酵素缺乏的多寡及接触物品的刺激性有关。当接触的物品使红血球氧化程度越强,溶血就越严重。溶血的症状在外观上有脸色苍白、倦怠,另外还会感到恶心、出现黄疸以及小便呈深茶色的情况,严重者甚至会昏迷、休克、心肺衰竭,危及生命安全。虽然临床上这种状况不常见,但若是严重溶血,往往需紧急输血治疗。


夏初


   注意事项


   蚕豆病为先天基因缺失,至今没有药物可以医治,但只要在日常生活中避免导致发病的物品,就无须过度惶恐。若是宝宝患有蚕豆病,妈妈在哺喂母乳时,要避免吃下会导致宝宝发病的食物。


   1、禁食蚕豆制品


   蚕豆病患者一律禁止食用蚕豆食品,无论是新鲜蚕豆制成的食物,还是经加工过的食品,皆不能食用。


   2、谨慎使用药物


   蚕豆病患者须避免使用抗疟疾的药物、含磺胺类、硝基喃类的药品以及解热止痛药中包含的阿司匹林,这些药品虽然看起来复杂,但只要在看诊前主动告知医师患有蚕豆病,就能确保医师开药时避开这些药品。要小心的是市面上常见的紫药水,这也是蚕豆病患者要避免碰触的,因为紫药水中的龙胆紫会导致蚕豆病病患溶血状况发生。


   3、远离人工合成的樟脑丸


   天然的樟脑丸及樟树制成的物品并不会影响蚕豆病病患,但是人工合成樟脑丸会使蚕豆病发病,因为人工合成的樟脑丸中含有萘,萘会造成蚕豆病病患溶血。此外,也要尽量避免吸入樟脑丸的气味,像长期放置樟脑丸的木头家具,就可能吸附樟脑丸的味道,也须注意防范。


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